年12月25日15:00，河南省淋巴瘤诊疗中心举办了第期学术活动及多学科会诊。河南省淋巴瘤诊疗中心、医院肿瘤科、安徽医院、医院、医院、河南医院20余名专家参与了本次多省份、多学科学术活动。
首先张明智教授主持开场，继而以外周T细胞淋巴瘤治疗进展为题，从PTCL的一般特点、CHOP方案是否适合一线治疗、其他化疗方案治疗PTCL的疗效、PTCL的靶向及免疫调节治疗、造血干细胞移植对PTCL的价值、PTCL的预后影响因素这六个方面进行学术分享。随后进入病例讨论环节。
病例讨论一
1、病例简介（病例来自医院）
患者，杨xx，女，38岁，以“发现左侧颈部淋巴结肿大，伴发热、寒战1月余”为主诉入院。体温最高39℃，既往史：慢性肾衰10余年，规律透析，2-3次/周。
检查：血常规：WBC：3.5×/L、PLT:×/L、Hb：78g/L、Neu:67%，血钾：6.9mmol/L，肾功能：尿素31.60mmol/L、肌酐μmol/L、LDH：u/l、β2-MG：17.81mg/L，肝功能未见异常，CRP41mg/L，PCT0.78ng/ml，血培养：阴性。彩超:双侧颈部、腹膜后多发异常肿大淋巴结，最大约31mmx21mm，皮髓质分界不清、Ⅲ级血流信号。院外CT检查我院会诊：颈部、腹膜后、肠系膜多发肿大淋巴结。颈部淋巴结病理会诊（.11.29）免疫组化：CD20（+）、CD79a（+）、CD21（-）、c-MYC（40%+）、Bcl2（80%+）、Bcl6（60%+）、MUM1（+）、CD10（-）、CD5（-）、CCND1（-）、CD30（-）、CD3（-）、Ki67（70%+）；FISH检测：无双打击、三打击；病理诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心型。骨髓涂片、流式分析：未见异常肿瘤细胞。
诊断：1.非霍奇金淋巴瘤-弥漫大B细胞淋巴瘤（非生发中心）III期（侵犯双侧颈部、锁骨上、腹膜后、肠系膜淋巴结），三表达，IPI2分中高危2.慢性肾脏病5期（血液透析）3.高血压3级很高危。
2、会诊目的：①下一步治疗过程中化疗药物的选择及剂量？②化疗与血液透析的时间安排与管理？
3、会诊意见：
吴重阳教授（医院）：患者有慢性肾衰及血液透析的病史，弥漫大B细胞淋巴瘤III期病情较严重。透析主要是透出小分子物质，如果进行单抗血浆置换、吸附则大分子物质会受到影响。考虑到利妥昔单抗对肾功能没有损伤，可以在透析间歇期用接近标准量的R-CHOP方案进行化疗。
柴晔教授（医院）：患者确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤III期，所以需要积极化疗治疗，考虑到患者有肾衰、透析病史，美罗华对肾功能影响较弱，透析结束可以使用美罗华，但是否应用标准量的R-CHOP方案需要进一步斟酌，尤其考虑到环磷酰胺对肾功能有损伤作用，应当减量应用。
夏亮教授(安徽医院):从治疗的角度，目前R-CHOP方案还是一线首选的化疗方案，患者长期进行肾脏血液透析，不用过度担心化疗对肾功能的损伤，肾脏功能恢复正常的可能性较小。下步治疗方案需要注意以下几点：第一，环磷酰胺会引起出血性膀胱炎，如果患者存在残余尿，用环磷酰胺会增加出血性膀胱炎的风险。第二，患者一定要继续进行充分的肾脏替代治疗，如果在肾脏替代治疗不充分的情况下用R-CHOP方案，化疗后肿瘤分解的代谢物质排泄困难，出现TLS的风险比较大。同时化疗期间要进行电解质检测、TLS并发症的预防。第三，从患者免疫组化表型来看，属于弥漫性大B细胞淋巴瘤预后比较差的一型，可以考虑双表达类药物来改善病人的预后。
党惠兵教授（医院）：患者肾功能不全，在药物选择的时候应选择对肾功能影响小的药物，可以首先单用美罗华，待患者一般症状有所改善后，尝试自体移植。
张明智教授（医院）：患者规律透析，不必过度担心化疗药物对肾功能的影响，考虑到部分药物可被血液透析清除，因此需要在透析间歇期进行化疗药物的应用。化疗药物的半衰期一般是几小时到十几个小时，二十几个小时半衰期的药物较少，如果能够避开化疗药物的半衰期再进行透析，化疗药物就会更好的起作用。可以当天化疗后间隔一天进行透析。
病例讨论二
1、病例简介（病例来自安徽医院）
患者，男，49岁，年3月以“反复发热1月余”为主诉入院。1月余前患者无明显诱因出现发热，起初为低热，不伴有明显咳嗽咳痰、腹痛腹泻及尿急尿频，医院考虑发热与右侧腹股沟疝有关，行右侧腹股沟疝修补术，术后患者仍有发热，体温高峰逐渐升高，最高升至39.5℃伴畏寒，予莫西沙星联合奥司他韦抗感染治疗，体温未见下降，肺部CT提示两肺炎症，胸腔积液，予亚胺培南抗感染治疗未见好转行骨穿考虑淋巴瘤可能，病程中患者饮食睡眠一般，二便正常，盗汗明显，近期体重下降约4Kg。
入院检查：双肺呼吸音减低，可闻及湿性啰音，腹稍膨，左上腹压痛阳性，无反跳痛，墨菲征+/-，双肾区叩痛阳性，肝脾肋下未及，双下肢轻度凹陷性浮肿。血常规:WBC:6.15*/L，N：4.37*/L，M：0.77*/L，Hb：95g/L，PLT：*/L；生化：球蛋白:37.6g/L，白蛋白：21.3g/L，ALT:U/L，AST：95U/L，肌酐：76umol/L,LDH：U/L；CRP：mg/L；PCT：0.33ng/mL；G/GM试验:阴性；EBV-DNA：阴性；免疫十项：阴性。胸腹部CT：双侧肾周见软组织密度影围绕及腹膜后淋巴结肿大，考虑（1）淋巴瘤可能；（2）感染性病变待排；脾脏内见斑片状稍低密度灶；两侧胸腔积液；泌尿系B超：两肾周液暗区（积脓？）。骨髓细胞学：骨髓检出少数不典型细胞，外周血多见异型淋巴细胞；骨髓流式：成熟B细胞增殖性疾病。骨髓：骨髓增生大致正常，B淋巴细胞比例轻度增高伴克隆性浆细胞增生，不除外B细胞淋巴瘤侵犯骨髓，建议结合临床及其他检查进一步确诊；大体描述：CD5-CD10-小B细胞淋巴瘤；骨髓活检：HE及PAS染色示骨髓增生大致正常（50%-60%），粒红比例大致正常，粒系各阶段细胞可见，以中幼及以下阶段细胞为主，红系各阶段细胞可见，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞数量大致正常；淋巴细胞较易见，散在或簇状分布，免疫组化示B淋巴细胞比例略增高（约10%），少量浆细胞散在分布（约2%）。网状纤维染色（MF-0级）。免疫组化：CD20少数+,PAX5少数+，CD3少数+，CD5少数+，CD56个别+，CD34个别+，CD个别+，CD42b巨核细胞+，CD浆细胞+，CD30-，CyclinD1-。流式细胞学检查：可见异常B淋巴细胞，FSC及SSC偏小，不表达CD，为CD5-CD10-单克隆B淋巴细胞；另可见异常浆细胞。免疫球蛋白：IgM：26.15g/L，IgG：5.56g/L，IgA：1.01g/L；免疫固定电泳：IgMκ型单克隆条带；ctDNAMYD88检测：MYD88基因LP突变5.07%。PET-CT：脾脏稍增大，弥漫性FDG代谢轻度增高，双肾周围不规则软组织影，FDG代谢异常增高，双侧胸膜多发结节状增厚，双侧锁骨区、腋窝纵膈、双侧肺门、内乳区、膈上腹腔腹膜后及左侧髂血管旁多发大小不等淋巴结影，FDG代谢不同程度增高，考虑淋巴瘤。肾周包块穿刺病理：DLBCL（nonGCB型）（右肾包膜下肿块）B细胞淋巴瘤，倾向于弥漫性大B细胞淋巴瘤。免疫组化结果：CK(-),EMA(-),WT-1(-),CK5/6(-),CD10(-),LCA(+),CD3(-),CD20(+),CD5(-),BcL-2(+),BcI-6(+),CyclinD1（-）,CD23（-）,CD21（+）,MUM1(+),Ki-67(30%+),Pax-5(+)。
（右肾包膜下肿块）穿刺活检病理会诊：考虑弥漫大B细胞淋巴瘤，Non-GCB表型。镜下所见：异常淋巴细胞增生，片状分布，胞体中等或偏大，胞浆量少，胞核椭圆形或不规则，染色质粗。免疫组化：CD20+，PAX5+，CD3-，CD5-,CyclinD1-,CD10-,BCL6+,MUM1+。Ki67阳性率30%-40%，CD21残留个别FDC+。组织蜡块B细胞淋巴瘤二代测序：MYDBB检测结果突变型，变异比例67.05%。
诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤（原发？转化？nonCGB型，MYD88+，IPI积分4分，高危）
治疗经过：CDOP化疗一疗程后患者体温短暂控制，但化疗结束后再次出现发热伴胸闷。确诊DLBCL后，R-CDOP化疗一疗程，患者体温控制，胸闷好转出院。后R-CDOP续贯治疗两疗程，期间患者复查CT胸腔积液吸收，多部位病灶较治疗前缩小。第5次化疗前患者再次出现胸闷伴呼吸困难，活动后明显。中期PET-CT显示左侧肾脏外侧缘类圆形软组织结节影，FDG增高，双肺多发斑片状及条索状密度增高影，FDG增高，考虑淋巴瘤浸润不能除外。中期疗效评价为PD，换用IR2-CDOP方案治疗，期间出现粒细胞缺乏，经G-CSF对症治疗好转，1疗程IR2-CDOP后，患者胸闷症状明显改善，3疗程IR2-CDOP后，再次行PET-CT评估，显示原新发病灶（SUVmax7.6）SUV值下降为SUVmax1.4。继续用IR2-CDOP继续巩固一疗程，患者耐受性良好，免疫固定电泳IgMκ+。
2、会诊目的：①诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤是原发还是转化？②下一步治疗方案是IR2维持治疗还是自体移植？CAR-T治疗？
3、会诊意见：
王冠男教授（医院）：患者最终确诊需要依据病理组织学，患者第一次骨髓活检和第二次肾周穿刺活检来评估提示淋巴浆细胞淋巴瘤转化为弥漫大B细胞淋巴瘤。从细胞形态学来看，如果大细胞形态、弥漫分布，并且Ki67增殖指数大于30-40%，此形态学不符合小B细胞，所以赞同最后一次肾周穿刺活检结果弥漫性大B细胞的诊断。单纯靠骨髓活检去诊断淋巴瘤特别困难，一是组织经过脱钙会有变异；二是靶组织比较少的情况下，评估形态很困难，免疫组化不特异。
张海燕教授（医院）：从骨髓活检来看，诊断很难判断。根据细胞形态特点，同意王冠男教授意见，符合弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断。
王新华教授（医院）：从诊断上赞同弥漫性大B淋巴瘤的诊断，一方面淋巴瘤的诊断靠组织形态学，两次的病理报告都是大细胞形态的B细胞淋巴瘤。弥漫大B细胞淋巴瘤患者也会出现MYD88基因突变，并且B细胞在成熟阶段会产生IgM的，也会出现分泌型单克隆的蛋白。另一方面，常见的淋巴浆细胞淋巴瘤的Ki67指数一般在10%-20%，此患者年龄不大，Ki67指数相对比较高。以上结果更倾向于弥漫大B细胞淋巴瘤。从治疗上，考虑到患者IgM一直阳性，且表达单克隆蛋白，在治疗时可以加上硼替唑咪此类药物，下一步治疗考虑到患者年龄不大、P53基因突变，应在合适的时期进行自体移植。
吴重阳教授（医院）：考虑为淋巴浆细胞性淋巴瘤，因为华氏巨球蛋白血症的三个主要的特征都存在：骨髓病理同时有两群细胞分别是浆细胞来源和B细胞来源；IgM升高；MYD88基因阳性。Ki67的高低不能作为完全的诊断标准，至于是否向弥漫性大B细胞转化，应进一步完善CD38、CD骨髓病理检查。
党惠兵教授（医院）：从患者的年龄、病程还有受侵犯的范围、诊断的指标来看，考虑是弥漫性大B细胞淋巴瘤伴浆样分化。
曾鹏云教授（医院）：患者的骨髓病理活检和肾周包块穿刺活检的检查报告一个偏向于惰性，一个偏向于侵袭性，更符合淋巴浆细胞淋巴瘤的特点，两群细胞在起作用，个人认为诊断是淋巴浆细胞性淋巴瘤转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者4个疗程的化疗后，应该再次进行骨髓流式检查，来判断骨髓中的淋巴浆细胞是否在不断产生，导致IgM持续阳性，由于体内环境的改变,继而转化为高侵袭性的弥漫性大B细胞淋巴瘤。
张明智教授（医院）：关于诊断有三种可能：淋巴浆细胞性淋巴瘤转化弥漫性大B淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤和弥漫性大B淋巴瘤同时存在、弥漫性大B淋巴瘤伴浆样分化。淋巴浆细胞淋巴瘤最常见的是IgM型，再次是IgG、IgA型，IgD型十分罕见。IgM阳性可诊断为华氏巨球蛋白血症，但是IgM型不代表所有的淋巴浆细胞淋巴瘤，建议进一步完善CD38、CD的病理检查。考虑到病势凶猛、病程较短，可以排除淋巴浆细胞性淋巴瘤转化弥漫性大B淋巴瘤的可能。骨髓活检检查符合淋巴浆细胞淋巴瘤诊断、肾周包块穿刺活检检查符合弥漫性大B细胞淋巴瘤，故认为是两种亚型同时存在。关于治疗，目前治疗方案效果显著，另外对于大肿块的患者要加强全程管理，集中化疗的同时要全程口服或者注射药物来控制肿瘤。虽然目前化疗方案效果较好，考虑到目前仍有耐药细胞，病情最终仍会很难控制，最终的治疗方案要选择异体造血干细胞移植或者CAR-T细胞治疗来解决根本问题。
病例讨论三
1、病例简介（病例来自医院）
患者，男性，33岁，年3月以“发现左侧颈部肿物2月”为主诉就诊于我院普外科。查体：左侧颈部可触及多个肿大淋巴结，最大者3*1.5cm。行“颈部淋巴结活检术”病理结果：（左侧颈部淋巴结）结节硬化型霍奇金淋巴瘤，肿瘤细胞同时表达CD20，Ki67示增殖指数80%，以上病理改变提示霍奇金淋巴瘤向弥漫大B淋巴瘤转化，建议临床霍奇金淋巴瘤治疗不佳时转换治疗方案。免疫组化染色：瘤细胞CD30+，CD20+,CD3-,CD43-,CD79a-,Mum-1+,CD10-,Bcl6-,CD5-,HMB45-,MelanA-,S--,CKp-,CD45-,EMA-,CD15-,CD34-,TdT-,MPO-,Ki%；CD21示滤泡树突网遭破坏。EB病毒：8.*copies/mL。血常规未见异常，β2微球蛋白：ng/ml，LDH：U/L，骨穿及骨髓活检未见明显异常。（.4.4）PET-CT：左颈部淋巴结病理活检确诊淋巴瘤，纵膈血池SUVmax:2.68,肝血池SUVmax:3.2，基线评估：1、左颈部Ⅱ-Ⅴ区、左腮腺区、左锁骨区、右颈部Ⅲ区，左腋窝、纵膈多发大小不等淋巴结，部分融合成团，代谢增高，均考虑淋巴瘤，分期：Ⅱ期。（.4.20医院）病理会诊(左侧颈部淋巴结）恶性淋巴瘤，结合形态、免疫表型和分子生物学检测结果，首先考虑B细胞淋巴瘤，不能分类，介于弥漫性大B细胞性淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤中间特征。免疫组化：肿瘤细胞CD20+,PAX5+，CD45部分+，Oct-2-，BOB.1-,CD30部分+,Bcl-2+,MUM1+,LMP1-,CD15-,AE1/AE3-,Bcl-6-,CD10-,CD21-,Ki-67+(约70%）。分子病理：EBER原位杂交检测阴性，结论：提示无EBV感染。克隆性基因重排（IG）：IGH：A(-),B(-),C(-),D(+),E(-)；IGK：A(-),B(+)；IGL：A(-)，结论：IGH、IGK基因检测到克隆性重排。
诊断：B细胞淋巴瘤不能分类型（介于霍奇金淋巴瘤与弥漫性大细胞淋巴瘤之间WHO）IIIB期IPI=3分ECOG=2分
治疗经过：第一阶段3个周期R-CHOP方案，第二阶段3个周期CHOP方案，（.10.8）6个疗程后PET-CT：原左颈Ⅱ-Ⅴ区、右颈Ⅲ区、左腮腺区、左锁骨区、左侧腋窝、纵膈多发异常增大高代谢淋巴结，现体积明显减小至消失，代谢降低，Deauville评分：4分，考虑治疗后部分代谢缓解（PMR）。6个周期后疗效评估为PR。第三阶段用2个周期R-CHOP方案，（.12.11）8个疗程后PET-CT：淋巴瘤化疗后与.10.8我院PET-CT比较1、左锁骨区小淋巴结体积明显缩小，高代谢消失；主动脉弓旁淋巴结，代谢增高，与原片比较变化不明显，Deauville评分：4分。8个疗程后达到PR。第四阶段随访观察，停化疗4月后PET-CT评估PD，（.3.5）PET-CT：1、左侧锁骨区淋巴结，代谢较前增高；主动脉弓旁多发增大淋巴结，部分体积增大，代谢较前增高；上纵膈食管旁新发高代谢淋巴结；综合以上考虑淋巴瘤进展，Deauville评分：5分。（.4.8）经腹腔镜活检结果：（5组淋巴结）淋巴结结构破坏，被增生胶原纤维分隔成大小不一的结节，结节内见大细胞，大细胞胞浆嗜酸，核浆比增大，见1到多个大核仁，双核细胞及多核瘤巨细胞可见，瘤细胞周围较多中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。考虑结节硬化性霍奇金淋巴瘤，并向弥漫大B细胞淋巴瘤转化（灰区淋巴瘤）。免疫组化染色：瘤细胞示CD30+,CD20+,PAX-5+,Bcl-2+,Mum-1+,CD3-,CD43-,CD79a-,CD10-,Bcl-6-,EMA-，CD15-,Ki67阳性细胞数80%+；CD21示滤泡树突网遭破坏。第五阶段（.4.16）行R-DICE方案，（.5.14）后继续R-DICE方案动员，.9.26行ASCT，移植后两个月患者出现咳痰、呼吸困难，抗感染治疗效果欠佳，患者呼吸困难症状明显，考虑疾病再次进展可能。复查PET-CT显示：主动脉弓上方增大淋巴结较前片增大，代谢增高；左侧锁骨区、主动脉弓左旁淋巴结较前片缩小，代谢明显减低；Deauville评分：5分。（.11）随后行PD-1治疗同时放疗。
2、会诊目的：明确灰区淋巴瘤的诊断。
3、会诊意见：
王冠男教授（医院）：霍奇金淋巴瘤分为经典霍奇金淋巴瘤和非经典霍奇金淋巴瘤，非经典霍奇金淋巴瘤主要是指结节性淋巴细胞为主型。经典与非经典霍奇金淋巴瘤的细胞起源是不同的，免疫表型也不一样。一般非经典霍奇金淋巴瘤是非常少见的，它的细胞起源和B细胞淋巴瘤的细胞起源属于一大类。有研究发现，非经典霍奇金淋巴瘤与弥漫性大B细胞淋巴瘤的基因表达谱是一致的，所以非经典霍奇金淋巴瘤可以转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤，有时候两者很难区分。经典霍奇金淋巴瘤细胞起源于有缺陷的B细胞，只表达一部分B细胞标记，PAX5弱阳性，有20%的经典霍奇金表达CD20，一般不表达CD79、CD19、Oct-2，BOB.1这些标记，利用这一点是可以和大部分弥漫性大B细胞淋巴瘤相区别。这个病例结节硬化型霍奇金淋巴瘤属于经典霍奇金淋巴瘤的一个类型，原则上是不应该向弥漫性大B细胞淋巴瘤转化，但是应从细胞形态、免疫表型、EBER综合判断，如果霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤之间有重叠，可以诊断为灰区淋巴瘤。
李鑫教授（医院）：从诊断上来讲，该患者诊断为介于霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤之间的灰区淋巴瘤更合适，霍奇金淋巴瘤向弥漫大B细胞淋巴瘤转化的表述不太恰当。灰区淋巴瘤临床相对常见的是原发纵膈大B细胞淋巴瘤和非经典霍奇金淋巴瘤的灰区淋巴瘤，对于非纵膈大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤的灰区淋巴瘤临床上比较少见。灰区淋巴瘤在NCCN指南上有推荐治疗方案，非纵膈的相对于纵膈的灰区淋巴瘤起病更急、分期更晚、病人一般状况更差，治疗上指南推荐利妥昔单抗、蒽环类药物，后续治疗建议还是以弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗方案为主，而不是以霍奇金淋巴瘤治疗方案为主。
张明智教授（医院）：灰区淋巴瘤的诊断成立，治疗上赞同使用表观遗传学药物，灰区淋巴瘤易对化疗药物抵抗，容易复发，不赞同自体造血干细胞移植。异基因造血干细胞移植和CAR-T治疗是根本出路。
病例讨论四
1、病例简介（病例来自医院）
患者，男，67岁，年9月16日以“间断发热2年余，脾切除2月，发现白细胞增多1天”为主诉收入院。2月余前医院就诊，查血常规：白细胞数4.68×/L，淋巴细胞65.1%，红细胞数目2.10×/L、血红蛋白74g/L、血小板数目30×/L，腹部B超示脾大，行手术脾脏切除（家属述脾脏病理无异常），术后恢复可，未再出现发热，1天前觉头晕，无发热恶心呕吐，无肢体活动障碍，医院就诊，行头颅MRI提示右顶叶腔隙性脑梗塞，查血常规：白细胞数78.52×/L，红细胞数目3.70×/L、血红蛋白g/L、血小板数目×/L；发病来，精神差，饮食睡眠可，大小便无异常，体重减轻约5kg。
入院查体：颈部腋窝及腹股沟区可触及多个花生米大小淋巴结。血常规示：WBC72.49×/L(L86.3%,N4.8%),RBC3.07×/L,HGBg/L，Plt×/L，尿常规：蛋白1+，余阴性，肝功：ALT26.0U/L,AST23U/L,TP54.7g/L,ALB37.0g/L,GLB16.9g/L,A/G2.24，肾功：BUN6.66mmol/L,CREA56.20umol/L，β2-MG:6.96mg/L，心肌酶：乳酸脱氢酶.00U/L,乳酸脱氢酶同工酶U/L,余均正常；葡萄糖：5.04mmol/L，免疫八项：Anti-HBS阳性，余均阴性，EB病毒阴性，肿瘤标志物均阴性。彩超：胆囊壁毛糙，双侧颈部、腋窝、锁骨上下、腹股沟、肠系膜及多发淋巴结肿大。骨髓细胞学检查：骨髓增生III级，粒系占2.00%，红系占0.00%；粒系红系巨系增生受抑。异常淋巴细胞98%，该类细胞胞体较小，部分胞浆芒刺状伪足。胞核粗糙浓集，可见切迹，偶见幼淋细胞。骨髓组织病理诊断：1.制片染色均可。2.造血组织增生极度活跃，容量约占90vol%，脂肪组织基本消失。3.粒、红、巨三系增生减低，少见。4.小圆细胞增生，胞体偏小，胞浆少，成片分布。5.局灶可见少量纤维组织增生。（辅片：骨髓增生明显活跃，形态异常淋巴细胞比例增高。）免疫组化：Annexin-1-,CyclinD1-。结论：小圆细胞增生，考虑淋巴细胞增殖性疾病不排除。血液肿瘤免疫分型：淋巴细胞约占有核细胞的95%，其中B淋巴细胞约占淋巴细胞的86%，表达HLA-DR、CD11b、CD11c、CD19、CD20、CD22、FMC-7、sKappa。髓系增殖明显受抑。提示：成熟B淋巴细胞增殖性疾病。请结合临床综合鉴别MZL等相关B系淋巴瘤/白血病。病理会诊报告：免疫组化结果显示：Bcl-2(+),CD10(-),CD(-),CD20(+),CD23(-),CD3(散+），CD5（动脉周围+），CD79a（+），Cyclin-D1（-），Ki67（+20%），Mum-1（-），Pax-5（-）。结合HE形态及免疫组化结果及临床资料综合分析，考虑：脾脏边缘区B细胞淋巴瘤。血清蛋白电泳结果分析：微量KAP型M蛋白血症。MYD88基因LP突变阴性。BCR-ABL(P型，P型，P型）融合基因定性检测阴性。染色体核型分析：患者标本经培养后分析20个中期相细胞，18个细胞核型存在复杂染色体畸变的复合核型。
诊断：1、脾边缘区B细胞淋巴瘤IV期B组FLIPI高危2、脑梗塞
治疗经过及血常规变化见下表格：
注：上表中蓝色表示指标高于正常，红色表示指标低于正常。
院外口服苯丁酸氮芥维持治疗。
2、会诊目的：①SMZL本为惰性淋巴瘤，为何患者病情进展呈侵袭性？该患者SMZL诊断是否正确？②下一步治疗方案如何选择？③淋巴瘤患者应用利妥昔单抗治疗怎样预防感染？
3、会诊意见：
张明智教授（医院）：脾脏边缘区淋巴瘤诊断成立。脾脏边缘区淋巴瘤容易骨髓侵犯，长期不积极治疗会侵袭骨髓，与慢性淋巴瘤白血病、部分惰型套细胞淋巴瘤、极其个别的滤泡性淋巴瘤侵犯骨髓相似。
夏亮教授（安徽医院）：该患者可以诊断为脾脏边缘区淋巴瘤，因脾切会导致白细胞升高，侵袭性诊断并不明确。下一步治疗，如果患者耐受尚可，可选择利妥昔单抗单药维持治疗。
李玲教授（医院）：患者脾切后2月出现白细胞升高，有反应性升高的可能，患者头晕症状与高白细胞及腔隙性脑梗有关，单用留可然若可以维持则可继续使用。
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