★连续4周每日泼尼松初始疗程后未缓解患者的治疗方案和结果
直接进行肾活检而不采用3次甲泼尼龙脉冲疗法，因为此类患者有其他肾小球疾病的可能性较高，而额外的类固醇治疗可能对这些疾病无效。
继续再进行4周的每日类固醇治疗，因为有10%的激素敏感型患者会在治疗4周之后才起反应。最多8周的每日类固醇治疗后仍无反应的患者被视为激素耐药型，此类患者需接受肾活检，以明确潜在的肾小球疾病。
儿童肾病综合征共识会议的治疗方案为：每日使用泼尼松(最大剂量60mg/d)，持续6周，随后隔日使用1.5mg/kg的泼尼松，持续6周。
总体而言，95%的患儿结局良好。仅4%-5%的患者死于并发症(例如，腹膜炎)或进展为ESRD。
在最初6个月之内没有复发的激素敏感型患者预后最佳。随访期间有近75%的患者持续缓解或仅偶尔复发。仅4%的患者频繁复发。
经过8周类固醇治疗后持续存在尿蛋白(激素耐药型)的患者进展为终末期肾病的风险是21%。激素敏感型肾病综合征—如前所述，大多数特发性肾病综合征患儿存在微小病变肾病，接受类固醇初始疗程治疗后可获得完全缓解。然而，80%-90%的激素敏感型患者随后会经历1次或多次复发。因此，激素敏感型患者的治疗重点在于及早发现并治疗复发，以减少肾病综合征相关并发症的风险。
★类固醇治疗注意事项
监测：一旦类固醇治疗产生疗效，就需要对患者进行持续蛋白尿监测，以便早期发现复发、开始治疗以防止明显积液(水肿)和将儿童期特发性肾病综合征相关并发症降至最少。
应指导患儿及其父母定期测量体重，并持续使用试纸尿干化学法监测尿蛋白水平。尿蛋白浓度增高通常是复发的最早指征。一旦出现这种情况，就应向医生咨询处理方法。
★类固醇治疗频繁复发或激素依赖型患者的用药
患者出现复发时开始使用60mg/(m2·d)(最大剂量60mg/d)的泼尼松，尿蛋白转阴后继续用药3日，此后改为隔日给予40mg/m2泼尼松，持续4周。
儿童肾病综合征共识小组推荐给予2mg/kg(最大剂量60mg/d)的泼尼松，直至尿蛋白测试结果连续3日均呈阴性或微量，此后改为隔日给予1.5mg/kg的泼尼松，持续4周，随后2个月以隔日减量方案逐渐减量至停药。
在临床实践中，我们每日使用40-60mg/m2泼尼松直至蛋白尿转阴维持4-5日，随后改为泼尼松隔日疗法，并按照隔日减少15-20mg/m2的速度逐渐减量，直至达到患者的类固醇阈值(即发生复发的剂量)。该方案持续12-18个月。第1种方案对复发的定义更为清晰，但治疗时长较短导致复发次数较多，最终使患者的类固醇累积剂量较大。第3种方案引起的类固醇副作用较少，因为使用大剂量类固醇治疗的时长较短。
几乎所有频繁复发患者的复发次数都会随着时间推移而逐渐减少，并最终获得永久缓解，了解这一点是非常重要的，尤其是在考虑其他治疗药物的时候。患儿出现明显类固醇毒性时，应该考虑使用类固醇助减剂。
感染为复发诱因—已证明病毒感染是NS患儿复发的一个诱因。对于频繁复发的SSNS患者，在间发性感染期间，短期增加为每日(而不是隔日)维持剂量给药并持续5-7日似乎可减少复发风险[23-25]。一项纳入了例频繁复发NS患儿的随机对照试验发现，在间发性感染期间持续7日给予维持剂量的泼尼松显著降低了复发率。
★类固醇助减剂的疗效
●与单用泼尼松相比，烷化剂(环磷酰胺和苯丁酸氮芥)能更有效地减少激素敏感型患儿6-12个月时的复发风险(RR0.43，95%CI0.31-0.60)和12-24个月时的复发风险(RR0.2，95%CI0.09-0.49)。2年复发风险在苯丁酸氮芥组与环磷酰胺组之间没有差异(RR1.31，95%CI0.80-2.13)。1年复发风险在环磷酰胺静脉剂型与口服剂型之间的差异无统计学意义(RR0.99，95%CI0.76-1.29)。
●在研究阶段结束时，环孢素与环磷酰胺(RR1.07，95%CI0.48-2.35)和苯丁酸氮芥(RR0.82，95%CI0.44-1.53)同样有效。
●与单用类固醇相比，左旋咪唑能更有效地减少复发(RR0.47，95%CI0.24-0.89)。
●环孢素和左旋咪唑的效果在治疗停止后无法维持。
●有限的资料表明，环孢素比MMF更能降低复发率。
●对于类固醇并环孢素依赖型患者，与常规疗法相比，利妥昔单抗降低3个月时复发风险。
●与安慰剂或单用泼尼松相比，咪唑立宾和硫唑嘌呤并不能更有效地维持缓解。烷化剂—与单用泼尼松相比，烷化剂(例如，环磷酰胺和苯丁酸氮芥)能诱导频繁复发或激素依赖型患者获得更长期的缓解[34-37]。然而，这些药物可造成免疫活性细胞耗竭，会产生明显副作用。基于下面章节中讨论的有效性及安全性数据，如果我们选用一种烷化剂，我们会给予患者一个为期12周的口服环磷酰胺疗程，剂量为2mg/(kg·d)(累积剂量mg)。最大日剂量不应超过2.5mg/kg。
★类固醇助减剂的有效性
●与单用泼尼松相比，烷化剂可更有效地减少激素敏感型患儿6-12个月时复发风险(RR0.43，95%CI0.31-0.60)和12-24个月时复发风险(RR0.2，95%CI0.09-0.49)。支持这一观点的观察性数据显示，环磷酰胺疗法使57%-93%的频繁复发和/或激素依赖型患者获得1年持续缓解，使31%-66%的此类患者获得5年持续缓解，使约25%的此类患者获得10年持续缓解。然而，最近的一项病例系列研究报道的环磷酰胺治疗后1年、2年和5年缓解率较低，分别是44%、27%和13%。
★类固醇助减剂对于患者和激素依赖型的缓解率
在一项针对50例儿童的前瞻性研究中，口服环磷酰胺8周后，70%的频繁复发患儿获得了长期缓解，而仅30%的激素依赖型患儿获得长期缓解。
一项长期随访(中位随访6年)报告针对93例激素依赖型患者(肾活检证实有微小病变肾病)分析发现，仅有35%的患者在使用一个疗程的环磷酰胺后获得持续缓解。28例(30%)患者复发5次以上，19例(20%患者)复发5次或以下，13例患者失访。
另一项针对90例激素依赖型NS患者的研究发现，5年时持续缓解率为31%，与上述研究接近。
另外，激素依赖的程度可能也会影响缓解率。一项纳入例激素依赖型NS患者的研究阐明了这一观点，该研究中的患者接受环磷酰胺治疗，5年和10年随访时的总体累积持续缓解率分别是25%和22%。使用小剂量泼尼松(即≤1.4mg/kg)的复发患者，与需要较大剂量泼尼松的患者相比较，在5年及10年随访时更可能存在持续缓解(35%和33%vs13%和5%)。
★使用烷化剂相关的并发症
●中性粒细胞减少和感染–烷化剂所致骨髓抑制需监测全血细胞计数(
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