1217病例读片患者女性,78岁,

年龄：78岁

性别：女

一般病史：腹部CT扫描显示右侧肾盂肿块，大小3.5*3cm，并有肾盂积水。患者4年前由于肉眼血尿和膀胱炎而行抗生素治疗，并患有高血压和乳腺癌病史。实验室检查轻度肾功能异常，轻度C反应蛋白增高，轻度贫血。血清IgG4水平为36.4mg/dl。MRI检查在T2加权期右侧肾盂内有一个低密度肿块，大小3.5*3.5*1.0cm。病人行腹腔镜下右肾切除术。巨检：近右侧肾盂处有一个境界清楚的肿块，大小3。3*2.8*1.4cm，伴有肾盂积水。肿块切开呈异质性，淡黄和白色，无出血和坏死。

　　免疫组化结果：

　　组织细胞：S+、CD68+、CD+，CD1a-、p80-、p-p44/42MARK-

　　IgG4阳性细胞不明显(95/10HPF)，IgG4/IgG=8.52%

　　基因检查：无RAS基因突变

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　　病理诊断：肾脏结外Rosai-Dorfman病。

　　Rosai-Dorfman病(RDD)，也称为窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病，首次于年由Rosai和Dorfman描述。该病被认为是一种良性组织细胞增生症，发生于淋巴结和结外部位如皮肤、骨和软组织。RDD累及肾者不到5%，且RDD孤立局限于肾脏并表现为肾脏肿块者非常罕见。

　　RDD作为肾脏肿块在术前难以诊断。本例中CT和MRI检查均类似于IgG4相关的肾疾病，包括1）增强CT上双肾多发性低密度病变；2）双侧弥漫性肾脏增大；3）肾脏内少血管的孤立性肿块；4)肾盂壁的肥厚性病变，但无肾盂表面不规则。本例显示近肾盂处少血管的孤立性肿块。然而，术前血清IgG4水平在正常范围内，免疫组化上，IgG4阳性浆细胞并不增加。这样，IgG4相关性肾疾病可以排除。值得注意的是肾脏RDD的影像学表现可类似于IgG4相关的肾疾病。

　　RDD的病因不明，最近研究证实RAS/RAF/ERK(MAPK)通路在RDD中具有一定作用，33%病例有互相排斥的KRAS和MAP2KA突变。Jacobsen等报道RDD病人接受MAPK激酶抑制剂治疗，治疗效果满意。本例中，均未检测到RAS基因突变，也无p-p44/42MAPK免疫反应。RDD可由一组异质性疾病组成，伴或不伴KRAS和MAP2KA突变。另外，基因突变可发生，常伴有疾病进展。

　　肾脏RDD的鉴别诊断包括黄色肉芽肿性肾盂肾炎、白血病、淋巴瘤、淋巴结病。在黄色肉芽肿性肾盂肾炎中，纤维化和慢性肉芽肿性炎浸润伴含有脂质的巨噬细胞沉积，但无组织细胞的吞入现象。其他可能的鉴别诊断包括贮积性疾病、伴感染性疾病的组织细胞浸润如结合部，甚至肾细胞癌。

长按

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