摘要：肝门脉分流（PSS）是指门脉血液物质经异常血管绕过肝脏直接进入体循环的一种血管畸形疾病，其病理生理学反应是肝脏未去除有毒物质（如氨和其他脑毒素、吸收的细菌、内毒素）和肝总血流量少于正常门脉血流量的80%引发的结果。由于PSS携带肝脏所需的50%氧气并含有重要的营养因子，尤其是胰岛素，故门静脉血流量减少会导致肝细胞再生能力和功能减退，肝脏发育不良、小肝。在小型犬中，以门脉或一条肠系膜静脉与后腔静脉或奇静脉发生单根肝外门脉分流（EHPSS）多见，肝内门脉分流（IHPSS）的血管畸形则多见于大型犬。
关键词：肝门脉、PSS、血管造影
本病例中，患犬自幼就患有肝病史，但是没有确诊，年4月30日病情加重，来我院就诊，经门脉造影诊断为肝内门脉分流，经内科治疗，目前病情稳定。
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基础信息
腊肠可卡串种，母，未绝育，2岁，免疫、驱虫正常。7月龄开始出现间歇性抽搐，呕吐，食欲下降，消瘦，诊断为肝病（无具体诊断），口服丹诺士和低蛋白食物维持治疗。
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临床症状
患犬四肢抽搐（最近频次增多），间歇性呕吐，弓背。
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临床检查
T：39.1℃，W：7.3Kg，可视粘膜淡粉色，皮肤干燥无光泽，呼出气体有氨味，听诊心率次/min，律齐，触诊前腹部敏感，膀胱内可触及多个质地较硬的圆形物体。
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辅助检查
4.1血常规（见表1）：白细胞升高，血涂片显示白细胞有中毒反应，提示机体存在炎症反应；低色素小细胞性贫血，提示缺铁或B2或珠蛋白合成障碍。
4.2血液生化（见表2）：多个肝酶升高提示肝胆损伤；血清蛋白、胆固醇、尿素氮下降，胆红素及血氨升高，提示肝脏的合成代谢功能损伤。
4.3X线检查（见图1、2）：提示小肝、膀胱结石。
图1-X线正位片
图2-X线右侧位片
4.4B超检查（见图3、4）：超声影像提示膀胱结石，膀胱炎，广泛性肝病变。
图3-肝脏超声检查结果
图4-膀胱超声检查结果
4.5尿沉渣检查（见图5）：可见细菌感染、炎性细胞及上皮细胞，提示细菌性膀胱炎；未见结晶。后续结石成分分析为胱氨酸结石。
图5-尿沉渣检查结果
4.6胆汁酸刺激试验：基础胆汁酸测试值为.03umol/l（参考值20），食物刺激后测试值为.18umol/l（参考值40），胆汁酸刺激后水平50umol/l提示胆汁淤积或肝门循环分流。
4.7肝门脉血管造影（见图6）：提示肝内门脉短路。
图6-肝门脉血管造影
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诊断
结合患病动物临床症状及辅助检查，诊断为肝内门脉分流伴膀胱结石、膀胱炎。
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治疗
由于该病例属于肝内门脉分流，目前暂时无法进行外科手术，主要采取内科治疗，其目的是控制肝门脉分流所致的临床症状，但无法改善潜在肝脏血液灌注量下降。
1)控制癫痫：初始常用低剂量的咪达唑仑、苯巴比妥、溴化钾、溴化钠或左乙拉西坦。
2)控制氨的吸收：通过灌肠或经口给予乳果糖，促进结肠内容物酸化，以铵形式结合氨，同时降低细菌数量以及消除粪便中的铵和细菌，减少细菌增殖和氨产生。
3)护肝治疗：包括S-腺苷蛋氨酸（SAMe）、熊去氧胆酸、维生素E和奶蓟草/水飞蓟素。
4)控制肠道氨的产生：日粮蛋白限制在18%~22%（以干物质为基础），以高生物学价值的蛋白质为主，这样可以减少肠道氨的产生，缓解恶化肝脑病。
5)对症治疗：使用甲硝唑、头孢类抗生素控制减少细菌移位和全身性感染的危险；使用酸受体阻滞剂（法莫替丁或奥美拉唑）和硫糖铝治疗消化道溃疡。
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讨论
门脉短路(PSS)导致腹腔血液无法通过肝脏代谢血氨，导致血氨持续性高浓度，极容易引起高血氨症以及肝性脑病；门脉短路导致肝脏正常血液供应受影响，肝脏局部无法满足血供，会出现肝脏萎缩、肝纤维化、肝硬化。PSS分为先天性EHPSS、IHPSS、获得性PSS及其他类型的肝脏血管畸形（本文不做详述）
先天性EHPSS多发于小型犬，可通过血管造影定位血管分流的位置及数量，再进行外科手术，外科手术可选择缝合线结扎，但因其容易造成肝脏急性充血等术后并发症以及进行性血管闭锁失败，已不常用；目前比较常用的结扎方式是采用逐渐闭锁装置如CBs或Acs来完成血管结扎，其特点可以有效降低术后并发症及获得良好的闭锁效果；
先天性IHPSS多发于大型犬，由于畸形血管在肝脏实质组织里面，血管造影定位分流位置比较困难，需要进行MRI检查来确定手术位置及结扎的血管，结扎方式选择同EHPSS，由于受制于检查设备，目前临床上针对IHPSS的治疗主要采取内科治疗。
获得性PSS多是因为慢性肝门脉高压、肝硬化等慢性肝病继发，其治疗多采用内科治疗。内科治疗关键在于降血氨，谨防肝性脑病的发生，同时饲喂低蛋白食物，建议使用低蛋白处方粮或自配低蛋白食物，并且不断检测血清蛋白，防止腹水发生（具体可参考本病例）。
作者简介：
余来森
简介：广州市动物诊疗行业协会副会长、常务理事；广州市动物诊疗行业协会特聘讲师、龙岩学院特聘讲师。主攻小动物内科、牙科。曾在中国农业大学动物医学院、台湾国立中兴大学、医院及欧洲兽医高级学院进修，多次参加全国性宠物医师培训及学术交流大会，在前沿医学理论及技术方面有深刻的理解和认识。在国内专业期刊上发表多篇专业文章，作为瑞鹏专职讲师，为瑞鹏培养大批人才。
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