系统性血管炎的治疗包括诱导缓解、维持和治疗复发三个阶段。
疾病的严重程度和范围将患者分为三组：局部或早期疾病患者、全身性疾病伴器官受累受累的患者以及严重或危及生命的疾病患者。
血管炎
对于局部和早期疾病的患者，推荐使用类固醇和甲氨蝶呤或环磷酰胺治疗以诱导缓解。甲氨蝶呤可能与较高的复发率有关。
尽管用甲氨蝶呤治疗血管炎，但仍有复发或疾病进展的证据需要使用环磷酰胺。全身性器官威胁疾病的初始治疗应包括类固醇和环磷酰胺。
环磷酰胺可以每两周（以后每三周）静脉输注一次，也可以每天一次低剂量口服给药。口服和静脉给药方案的缓解率或复发风险没有差异。类固醇以每日口服泼尼松的形式给药（每公斤1毫克，每天最多60毫克）。
脉冲静脉注射类固醇可以在环磷酰胺的前两次静脉脉冲之前或同时给予。出现严重危及生命疾病（严重肾功能衰竭或肺出血）的患者应接受环磷酰胺（脉冲静脉注射或连续口服）和类固醇治疗，并辅以血浆置换。
血管炎
如果在诱导治疗3到6个月后出现缓解，则开始使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤进行维持治疗血管炎。在这个阶段，类固醇剂量逐渐减少。患者可能需要继续维持治疗长达24个月。
建议韦格纳肉芽肿患者和ANCA阳性患者进行长达五年的维持治疗。有些患者可能需要无限期治疗。疾病缓解后随时可能复发。
复发性疾病可以通过增加类固醇剂量、优化当前免疫抑制剂或免疫抑制剂与增加类固醇剂量的组合来控制。
针对免疫系统特定成分的新型生物疗法正在用于全身性血管炎，特别是对于常规疗法失败的患者。
英夫利昔单抗；人嵌合抗肿瘤坏死因子[TNF]-α单克隆抗体）、依那西普（Enbrel；p75TNF-α受体和免疫球蛋白G1的融合蛋白）、阿达木单抗（Humira；完全人源化IgG1抗-TNF-α单克隆抗体）、利妥昔单抗（Rituxan；抗CD20嵌合小鼠/人单克隆抗体）、阿那白滞素（Kineret；重组白细胞介素1受体拮抗剂）和静脉注射免疫球蛋白可用于治疗难治性疾病。
系统性血管炎患者因疾病相关的终末器官损伤和免疫抑制治疗而导致合并症的风险增加。
血管炎
用于治疗全身性血管炎的免疫抑制药物在治疗的第一年会引起严重的不良反应。类固醇和环磷酰胺使患者易患危及生命的感染。
环磷酰胺可引起出血性膀胱炎、卵巢和睾丸衰竭以及膀胱癌。这些并发症的诊断和治疗与专家医生协调。
关于检测和预防这些并发症的建议包括使用美司钠来防止环磷酰胺的尿路上皮毒性、抗真菌预防、预防卡氏肺孢子菌、考虑金黄色葡萄球菌治疗、宫颈恶性肿瘤筛查和环磷酰胺不孕症咨询。
应评估长期使用类固醇的不良反应（如糖尿病、骨质疏松症、白内障）。建议长期使用类固醇治疗血管炎的患者使用维生素D和钙预防剂。
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