白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段，使正常造血功能受到抑制。
一、概述
（一）病因：病毒、物理因素、苯及其衍生物、氯霉素等。
（二）分类和分型
1．根据白血病细胞的成熟程度和病程，可分为急性和慢性两大类。
分类
细胞成熟度
自然病程
急性白血病AL
病情发展迅速
以原始和幼稚细胞为主
数月
慢性白血病CL
病情发展缓慢
多为较成熟的细胞，其次是幼稚细胞
数年
2．根据主要受累的细胞系列：急性白血病分急性淋巴细胞白血病（简称急淋ALL）与急性髓系白血病（简称急非淋AML）。慢性白血病分慢性髓系白血病（简称慢粒CML）、慢性淋巴细胞白血病（简称慢淋CLL）。
二、急性白血病
（一）临床表现
1.发热：常见症状，原因为感染（感染原因为成熟粒细胞减少）。
2.出血：原因为血小板减少。严重者颅内出血。
3.贫血：首发症状，与红细胞减少有关。为正细胞正色素性贫血。
4.白血病细胞增殖浸润的表现
⑴骨骼与关节疼痛：尤其是胸骨下段局部压痛，四肢骨骼、关节疼痛。
⑵肝、脾、淋巴结肿大。
⑶中枢神经系统白血病(CNSL)：多发生在化疗缓解期，以ALL最常见，轻者头痛、头晕，重者呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
⑷其他：①皮肤：表现为蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起呈紫蓝色皮肤结节。②口腔：牙龈增生、肿胀。③眼部：部分AML伴粒细胞肉瘤（绿色瘤）。④睾丸：无痛性一侧肿大等。
（二）辅助检查
1.血常规：白细胞增多或正常或降低。
2.骨髓象：是确诊白血病的主要依据。
（三）治疗原则
1.化学药物治疗：是目前治疗的主要方法。目前儿童急淋白血病首选VP方案，即长春新碱加泼尼松，成人急淋白血病首选VADP方案，即长春新碱加柔红霉素、泼尼松和门冬酰胺酶，也可用VLP（VP加门冬酰胺酶）方案或VDP（VP加柔红霉素）方案。急非淋白血病常用DA方案，即柔红霉素和阿糖胞苷。
2.高尿酸血症性肾病的防治：多饮水、碱化尿液；口服别嘌醇，抑制尿酸合成。
3．中枢神经系统白血病的防治：可鞘内注射甲氨蝶呤或者阿糖胞苷等药物，注射后应去枕平卧4～6小时。
4.造血干细胞移植：是最有效方法。
（四）化疗药的护理
1.静脉炎及组织坏死
（1）合理选择静脉：最好采用中心静脉置管。
（2）预防静脉炎及组织坏死：输注前先用生理盐水冲管，确定无外漏，再输入化疗药物；输注过程中，速度慢，确保针头在血管内；输注完毕，再用生理盐水冲洗管道，拔针后按压数分钟。
（3）静脉炎及组织坏死的护理：一旦药物外渗，立即停止输液，边回抽边拔针，局部用生理盐水+地塞米松皮下注射或普鲁卡因局部封闭；并冷敷；局部血管禁止静脉注射；避免患侧卧位，勿按压患处。其余按静脉炎处理。
2.骨髓抑制反应：定期查血象及骨髓象。
3.消化道反应：良好的就餐环境；合适的进餐时间，避开化疗前后的2h；一旦有症状，暂缓或停止进食，清除呕吐物，保持口腔清洁；缓慢深呼吸或有意识吞咽，以减轻症状；必要时在治疗前1h给予止吐药物。
4.脱发解释说明，做好心理准备鼓励正常社交；可戴假发。
5.口腔溃疡选择合适的漱口液；局部用药，如思密达、溃疡贴膜等。
6.特殊药物的不良反应
（1）长春新碱：末梢神经炎、手足麻木，停药后消失。
（2）柔红霉素、高三尖杉酯碱：心肌传导损害，缓慢静滴，监测心率、心律、血压，出现毒性反应，通知医生。
（3）环磷酰胺：脱发及出血性膀胱炎，血尿者必须停药。
三、慢性粒细胞白血病
1.脾大：为慢粒病人最显著的体征。
2.骨髓象：确诊依据。
3.染色体检查：90%病人可有Ph染色体阳性。
4.治疗原则：首选羟基脲。
5.护理：少量多餐，减轻腹胀。取左侧卧位；避免弯腰、碰撞，防止脾破裂。
习题
1．目前认为导致白血病的主要因素是
A．遗传因素
B．病毒感染
C．染色体异常
D．化学毒物或药物
E．电离辐射
2．易侵犯中枢神经系统的白血病是
A．急性粒细胞性白血病
B．慢性粒细胞性白血病
C．急性单核细胞性白血病
D．慢性淋巴细胞性白血病
E．急性淋巴细胞性白血病
3．白血病患者进行口腔护理主要目的是
A．减轻局部疼痛
B．预防感染
C．擦去血痂
D．去除氨味
E．增进食欲
4．白血病化疗时保护静脉错误的措施是
A．立即冷敷外渗的局部
B．滴药过程中不断进行回抽血检查
C．选择较细的静脉
D．静脉穿刺后先注射生理盐水以确保管路通畅
E．更换注射部位
5．42岁男性患者患急性淋巴细胞性白血病，在化疗过程中患者出现头痛，颈强直，呕吐，脑脊液检查时发现白血病细胞，因此鞘内注射药物应选用
A．环磷酰胺
B．长春新碱
C．甲氨蝶呤
D．阿霉素
E．柔红霉素
6．孔女士，35岁，发热伴牙龈出血一周，查：贫血貌，胸骨压痛，血红蛋白60g/L，血小板40×/L，白细胞20×/L，下列哪项检查最可明确诊断
A．血小板平均寿命
B．血小板计数
C．网织红细胞计数
D．出凝血时间
E．骨髓象
7.患者，男性，35岁，白血病。关于护理措施不妥的一项是
A.注意病室消毒，预防感染
B.定时口、鼻腔清洁，清除血痂
C.加强皮肤护理，防止破损
D.重视心理护理，避免不良刺激
E.鼓励患者多饮水，保证每日尿量在0ml以上
8.某男士患慢性粒细胞性白血病4年，一周来出现原因不明发热，皮肤黏膜出现瘀斑，查体：贫血貌，胸骨压痛。该患者应考虑是
A.特发性血小板减少性紫癜
B.急性白血病
C.类白血病反应
D.慢性粒细胞性白血病急性变
E.脾功能亢进
（9～11题共用题干）
患者，女性，20岁。发热、咽痛1周入院，诊断为急性淋巴细胞白血病。
9.下列属于白血病细胞浸润所致的体征是
A.口腔血疱
B.扁桃体肿大
C.胸骨下段压痛
D.皮肤粘膜苍白
E.皮肤紫癜
10.患者体温达41℃，对其采取的降温措施不当的一项是
A.冷敷
B.温水擦浴
C.鼓励饮水
D.乙醇擦身
E.退热剂
11.化疗期间嘱其多饮水及口服碳酸氢钠的目的是
A.预防酸中毒
B.减轻药物的胃肠道反应
C.预防尿酸性肾病
D.预防骨髓抑制
E.促进药物排泄
答案
1.B2.E3.B4.C5.C6.E7.B8.D9.C10.D11.C
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