第三节肾病综合征
肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)为一组常见于肾小球疾病的临床症候群。临床特征为:①大量蛋白尿(≥3.5g/d)；②低白蛋白血症(≤30g/L)；③水肿；④高脂血症。其中“大量蛋白尿”和“低白蛋白血症”为诊断NS的必备条件。
本病与中医学中的“肾水”相似，可归属于“水肿”范畴，若无明显水肿症状可归属于“腰痛”“虚劳”等范畴。
一、西医病因病理
（一）病因
NS根据病因可分为原发性和继发性两大类，可由多种病理类型的肾小球疾病所引起。原发性NS的病理类型以微小病变型肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶节段性硬化五种临床病理类型最为常见。按照目前国内临床分型，原发性肾小球疾病中的急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎等均可在疾病过程中出现NS。继发性NS的病因很多，常见有糖尿病肾病、肾淀粉样变性、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肾肿瘤、药物及感染所致等。
二、病理
1.病理生理
(1)大量蛋白尿NS时蛋白尿产生的基本原因包括电荷屏障和孔径屏障的变化，特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白(多以白蛋白为主)的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。此外，还与肾小球滤过率、肾素-血管紧张素系统的活性以及血浆蛋白的浓度等因素有关。
(2)低白蛋白血症NS时尿中丢失大量蛋白，原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解(每日可达10g)，胃肠道黏膜水肿时，蛋白质的摄入及吸收能力下降，同时肝脏合成白蛋白的增加程度不足以代偿尿蛋白的丢失而导致低蛋白血症。另外，血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌激素结合蛋白也可减少，致使血浆蛋白降低。
(3)水肿NS时血浆白蛋白浓度下降，胶体渗透压降低，血管内的水分和电解质进入组织间隙，导致了水肿的形成。此外，部分患者因有效血容量减少，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增加，进一步加重了水钠潴留，加重水肿。近年的研究表明，约50％患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
(4)高脂血症NS患者血浆胆固醇、甘油三酯、低密度和极低密度脂蛋白浓度增加，其发生与肝脏合成脂蛋白增加及脂蛋白分解减少有关，目前认为后者可能是形成高脂血症更重要的原因。
2.病理类型本节主要介绍引起原发性NS常见的五种病理类型。
(1)微小病变型肾病光镜下观察肾小球基本正常，可见近曲小管上皮细胞脂肪变性。电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。这也是本病病理类型的特征性改变和主要的诊断依据。微小病变型肾病占儿童原发性NS的80％~90％，占成人原发性NS的10％~20％。本型30％~40％病例可能在发病后数月内自行缓解。90％对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60％，若反复发作或长期大量蛋白尿未能得到有效控制，该病可转变为系膜增生性肾炎，进而转变为局灶节段肾小球硬化。
(2)系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多，为本病的特征性改变。根据系膜增生的程度不同可分为轻、中、重度三种。据其免疫病理检查又可将本组疾病分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。在系膜区前者以IgA沉积为主，后者以IgG(我国多见)或IgM沉积为主，均常伴有补体C3呈颗粒状沉积于系膜区，有时也同时沉积于毛细血管壁。电镜下呈系膜增生系膜区可见电子致密物。该病理类型在我国发病率很高，在原发性NS中约占30％，其中男性多于女性，好发于青少年。约50％有前驱感染。感染后可急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征，本组疾病部分患者为隐匿起病。非IgA系膜增生肾小球肾炎约50％表现为NS，IgA肾病约15％出现NS。对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。
(3)系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和补体C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。该病理类型约占我国原发性NS的10％~20％。男性多于女性，好发于青壮年。50％~60％患者表现为NS。几乎所有患者均伴有血尿。肾功能损伤、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50％~70％患者的血清补体C3持续降低，对提示本病有重要意义。本型NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗仅对部分儿童有效，成人疗效差，病变进展较快，发病10年后约50％的病例进展为慢性肾衰竭。
(4)膜性肾病本病以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫性免疫复合物沉积伴基底膜弥漫性增厚为特点。光镜下早期基底膜无增厚，仅见少量嗜复红小颗粒分布于基底膜上皮侧(Masson染色)，进而基底膜逐渐增厚，随着病变进展可见到基底膜钉突样、网状或链状改变(嗜银染色)。免疫病理显示IgG和补体C3呈颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛的足突融合。本病病理类型占我国原发性NS的25％~30％，男性多于女性，好发于中老年。本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40％~50％，约有20％~30％患者的临床表现可自行缓解。60％~70％的早期患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素和细胞毒药物治疗可达到临床缓解，但随疾病进展，病理损伤加重则疗效差。本病多呈缓慢进展，研究显示，我国患者10年肾脏存活率为80％~90％，明显高于西方国家。
(5)局灶性节段性肾小球硬化光镜下可见病变呈局灶、节段性分布，主要表现为部分肾小球及肾小球毛细血管袢部分小叶硬化(系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等)，相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫病理显示IgM和补体C3在局灶硬化损害处呈不规则、团块状、结节状沉积。电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合。根据硬化部位和细胞增殖的特点，本病理类型可分五种亚型，即经典型、塌陷型、顶端性、细胞型和非特殊型。非特殊型最为常见，约占半数以上。本病理类型占我国原发性NS的5％~10％，好发于青少年男性，大多起病隐匿，50％~75％的患者表现为大量蛋白尿及NS，约3/4患者伴有血尿，部分可见肉眼血尿，本病确诊时约半数患者有高血压，约30％患者有肾功能减退。糖皮质激素对50％患者有效，但起效较慢，平均缓解期为4个月。NS缓解者预后好，不能缓解者预后差(6~10年超过半数进入终末期肾病)。
二、中医病因病机
本病大多有水肿的临床表现，故临证多以水肿而论，是由于感受风寒或风热之邪、疮毒内侵、久居湿地及冒雨涉水、烦劳过度等因素导致肺失通调，脾失转输，肾失开阖，终致膀胱气化无权，三焦水道失畅，水液停聚而成本病。
1.风水相搏风寒或风热之邪外袭肌表，内舍于肺，肺失宣降，水液不能敷布，以致风遏水阻，风水相搏，流溢肌肤而成本病。
2.疮毒浸淫痈疡疮毒，未能清解消透，疮毒内归脾肺，脾失运化，肺失宣降，三焦水道失畅，水液溢于肌肤而成本病。
3.水湿浸渍久居湿地，冒雨涉水等，致湿邪内侵，脾为湿困，运化失司，水湿不运，泛于肌肤而成本病。或长期居处寒湿，伤及元阳，以致肾失开阖，气化失常，水湿停聚而成本病。
4.湿热内蕴感受湿热之邪或湿邪日久郁而化热，影响脾的转输，湿热内蕴，充斥内外而发病。
5.脾虚湿困素体脾虚、烦劳过度、饥饱失宜等导致脾失健运，不能运化水湿，泛滥于肌肤而发病。
6.肾阳衰微禀赋不足、房劳过度、病久不愈等均能导致肾阳虚衰，不能化气行水，致水湿上泛而成本病。
水肿的发病主要是由肺、脾、肾三脏功能失调、水液代谢失常所致。临床多表现虚实夹杂证，即以阴阳气血不足特别是阳气不足为病之本，以风邪、水湿、湿热、疮毒、瘀血等为病之标。病位在肺、脾、肾，以脾肾为主。因外邪而致水肿者，病变部位多责之于肺；因内伤而致水肿或感受外邪日久不愈者，病变多责之于脾肾。早期多为实证，日久则虚实夹杂。若病势迅猛或日久不愈可见浊毒内留，出现侮肝、犯肺、凌心、蒙蔽清窍等危重证候。
针对NS的临床特征，结合现代理化、病理等检查，从中医学的角度分析，NS的基本病机为脾肾亏虚(阳虚和/或气虚)。由于脾肾亏虚，脾失转输，肾失气化，水湿停滞泛溢肌肤形成水肿；脾虚不能升清，肾虚不能藏精，精微外泄而出现大量蛋白尿；加之脾虚气血生化不足，肾虚精亏精不足以化血，出现低蛋白血症；因水湿停滞，气机受阻，加之气阳不足，布津运血无力，导致津凝湿聚，血行迟缓，痰瘀内生，阻经入络，出现高脂、高黏血症。由此可见，NS的病位主要在脾肾，脾肾阳虚或脾肾气虚，是NS发生和发展的根本原因和基本病机，水湿、痰瘀是NS发展过程中的主要病理产物，也是NS进展全过程中的重要致病因素。在NS进展过程中又常因外感或湿热疮毒浸淫等因素使肺失宣降或脾失转运，引起NS急性发作或加重。其外感常见有风寒、风热，也可见寒湿外侵；其湿热疮毒，大都因湿邪郁久化热化火所致，或因久用糖皮质激素等因素所致；又常因火热之邪耗气伤阴，出现阶段性的气阴两虚，或肝肾阴虚，或阴虚阳亢等变证。若病情得不到有效控制，最终会发展为湿浊毒邪壅滞三焦，气血阴阳皆损的肾功能衰竭。
NS起病可急可缓，也可隐匿。原发性NS常无明显病史，部分患者有上呼吸道感染等病史；继发性NS常有明显的原发疾病史。临床常见“三高一低”的典型症状，但也有仅表现为大量蛋白尿、低蛋白血症，而无明显水肿者，常伴高血压，此类患者病情较重，预后较差。
一、主要症状
水肿，恶心纳差，乏力，肢节酸重，腰痛，甚至胸闷气喘、腹胀膨隆等。
二、体征
1.水肿水肿的特点是首先出现在皮下组织较为疏松处，如眼睑、颜面部等部位，然后出现于双下肢(常始于踝部)，呈凹陷性水肿，且水肿与体位有明显的关系。若病情的加重，水肿可发展至全身，可出现胸水、腹水、阴囊和心包积液。
2.高血压成年NS病人20％~40％有高血压，水肿明显者约半数有高血压。部分病人为容量依赖型，随水肿消退而血压恢复正常。肾素依赖型高血压主要与肾脏基础病变有关。
三、并发症
1.感染与营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见的感染有呼吸道感染、皮肤感染、腹泻、尿路感染和腹膜炎。
2.血栓、栓塞性疾病与血液浓缩(有效血容量减少)及高脂血症引起血液黏稠度增加有关。另外，与凝血、抗凝和纤溶系统失衡，以及血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等有关。因此，NS患者容易发生血栓、栓塞性疾病，其中以肾静脉血栓最为常见，发生率为10％~50％。此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响NS治疗效果和预后的重要因素。
3.急性肾损伤NS患者可因有效血容量不足引起肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，但经扩容、利尿后可得到恢复。有少数患者可出现急性肾损伤，表现为少尿甚或无尿，扩容利尿无效，常见于50岁以上患者。
4.脂肪代谢紊乱高脂血症可促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心脑血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。
5.蛋白质代谢紊乱长期低蛋白血症可以导致NS患者由于存在明显的低蛋白血症，因此蛋白质代谢呈负氮平衡。营养不良、肌肉萎缩、儿童生长发育迟缓；免疫球蛋白减少可引起机体抵抗力下降，容易发生感染；金属结合蛋白丢失可使微量元素缺乏、钙磷代谢障碍；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白减少可影响某些药物的药代动力学(使血浆游离药物浓度增加、排泄加速)，影响药物疗效。
1.尿常规及24小时尿蛋白定量尿蛋白定性多为＋＋＋~＋＋＋＋，24小时尿蛋白定量﹥3.5g。此外，尿沉渣镜检，红细胞可增多，可见管型。
2.血清蛋白测定呈现低白蛋白血症(≤30g/L)。
3.血脂测定血清胆固醇、甘油三酯、低密度和极低密度脂蛋白浓度增加，高密度脂蛋白可以增加、正常或减少。
4.尿蛋白电泳分析微小病变型以中分子蛋白尿为主；滤过膜损害较严重的往往以高分子蛋白尿为主；混合性蛋白尿提示肾小球滤过膜损害较严重，并伴有肾小管-间质损害。
5.肾功能测定肾功能多数正常(肾前性氮质血症者例外)或肾小球滤过功能减退。
6.肾脏B超、ECT检查有助于本病的诊断。
7.肾活检是确定肾组织病理类型的唯一手段，可为治疗方案的选择和预后判断提供可靠的依据。
一、诊断
1.大量蛋白尿(﹥3.5g/d)。
2.低白蛋白血症(血浆白蛋白≤30g/L)。
3.明显水肿。
4.高脂血症。
其中1、2两项为诊断的必要条件，临床上只要满足该两项，即可诊断为NS。NS分为原发性和继发性，首先除外继发性病因和遗传性疾病才能诊断为原发性NS，最好进行肾活检做出病理诊断，另外还要判定有无并发症。
二、鉴别诊断
临床上确诊原发性NS时，需认真排除继发性NS的可能性。常见的继发性NS有:
1.系统性红斑狼疮性肾炎好发于青少年和中年女性，伴有发热、皮疹及关节痛，尤其是面部蝶形红斑最具诊断价值。免疫学检查可检测出多种自身抗体。
2.过敏性紫癜性肾炎好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1~4周出现血尿和(或)蛋白尿。
3.糖尿病肾病多见于中老年，多发生于糖尿病10年以上的患者，早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。眼底检查可见糖尿病视网膜病变。
4.肾淀粉样变性多发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，肾受累时体积增大，常呈NS，需肾活检确诊。
5.乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童和青少年，蛋白尿或NS为其主要临床表现，膜性肾病为其常见的病理类型。血清检测乙型肝炎病毒抗原阳性，肾活检证实有乙型肝炎病毒表面或(和)核心抗原沉积，临床有肾小球肾炎表现(除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎)，才能确诊。
6.骨髓瘤性肾病发于中老年，男性居多，患者可有多发性骨髓瘤，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞的15％以上)，并伴有质的改变等特征性临床表现，此有利于鉴别诊断。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现NS。
一、治疗思路
NS的治疗以改善临床症状、保护肾功能为目的。采用的治疗方法为对症治疗、病因治疗，同时要积极预防和治疗并发症。
中医药治疗NS首先要针对本病的基本病机脾肾亏虚和主要病理产物水湿、瘀血等，确立基本的治疗方法，即温补脾肾(益气温阳)、化湿利水、活血化瘀，此可谓辨病论治。同时又要根据NS发展的不同阶段或病变进展过程中出现的不同变证，本着“急则治其标，缓则治其本”的原则进行辨证论治。如出现外感，辨风寒风热等，以祛风散寒或祛风清热为主，若有热毒侵淫，当以清热解毒为主，若有湿热内壅，当以清热利湿为主，若出现肝肾阴虚或见阴虚阳亢，又当以滋补肝肾或滋阴潜阳为主。
激素和细胞毒类等药物是治疗NS的常用药，然诸类药物有较大的毒副作用，若与中药合用则可减轻其毒副作用，并且能够增强其疗效，因此激素和细胞毒类药物加中药成为目前临床上较为成熟的治疗NS的治疗方案。如中药配合激素治疗NS的具体方法有根据激素足量、减量、维持量的不同剂量给药阶段而出现的不同证型变化，给予相应的清热解毒、养阴清热、健脾益气和温肾助阳之品。该治疗方案可增效减毒，保证激素、细胞毒类药物治疗疗程的完成。对于激素撤减阶段、激素抵抗或激素依赖的患者，中医药的治疗应为主要治疗手段。服用细胞毒类药物时配合中药可减轻胃肠道反应及肝脏损伤，减轻骨髓抑制反应。激素停药后，适当服用中药可调整机体功能，增强正气，预防外感，减少复发。对于病程长及有凝血功能障碍者，适量加用活血化瘀药物，有助于病情缓解。
二、西医治疗
1.一般治疗
(1)休息病人应以卧床休息为主，尤其是严重水肿、低蛋白血症者。卧床可增加肾血流量，有利于利尿并避免交叉感染，但长期卧床会增加肢体静脉血栓形成的可能，故应保持适当的床上及床旁活动。病情缓解后可适当起床活动。
(2)饮食治疗应给予正常量[0.8~1.0g/(kg·d)]的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)饮食，由于高蛋白饮食会增加肾小球高滤过，加重蛋白尿并促进肾脏病变进展，因此尽管患者出现大量蛋白尿，目前一般也不主张应用。保证每日每千克体重~kJ(30~35kcal)以上的充分热量；脂肪的摄入，宜少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食，多食富含不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)及可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮食，减轻高脂血症；水肿时应低盐(每日3g)饮食。
2.对症治疗
(1)利尿消肿NS患者水肿明显，限钠限水不能消肿者，可选用利尿剂，利尿治疗的原则不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足，加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症。常用药物有:①噻嗪类利尿剂:适用于低钾血症患者，常用氢氯噻嗪25mg，每日3次，口服。长期服用应防止低钾、低钠血症。②潴钾利尿剂:适用于低钾血症患者，可与噻嗪类利尿剂合用，常用氨苯喋啶25mg，每日3次，或醛固酮拮抗剂螺内酯20mg，每日3次。长期服用需防止高钾血症，肾功能不全者慎用。③袢利尿剂:常用呋塞米(速尿)20~mg/d，或布美他尼(丁尿胺)1~5mg/d，分次口服或静脉注射。在渗透性利尿剂治疗之后应用效果更好，谨防低钠血症及低钾低氯血症性碱中毒的发生。④渗透性利尿剂:常应用不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血浆(代血浆)，~mL，静脉滴注，隔日1次。对少尿患者(尿量mL/d)慎用，可引起管型形成阻塞肾小管，并可诱发“渗透性肾病”导致急性肾损伤。⑤提高血浆胶体渗透压药物:采用血浆或血浆白蛋白等静脉输注，如接着用呋塞米mg加于葡萄糖注射液中缓慢静脉滴注，效果更佳。对严重低蛋白血症、高度浮肿而又少尿的患者和伴有心力衰竭的患者慎用。
(2)控制血压减少尿蛋白能够有效地延缓肾功能恶化。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)、长效二氢吡啶类钙拮抗药(CCB)等，均可通过其有效的控制高血压而显示出不同程度的减少尿蛋白的作用。用ACEI、ARB降低尿蛋白时，若想取得良好疗效，所用剂量一般要比常规降压剂量大，可根据病情剂量翻倍。但在NS严重水肿，存在肾血流量相对不足时，应避免使用ACEI和ARB，以免引起肾前性急性肾损伤。
3.免疫调节治疗
(1)糖皮质激素使用原则和方案:①起始足量:常用药物为泼尼松成人每日1mg/kg，儿童每日2mg/kg，最大量不超过80mg，口服8周，必要时可延长至12周。需要指出的是膜性肾病目前不主张单用激素治疗，而采用半量激素联合免疫抑制剂治疗。②缓慢减量:足量治疗后每2~3周减原用量的10％，当减至每日20mg左右时病情易反复，应更加缓慢减量。③长期维持:最后以最小有效剂量(每日10mg)作为维持量，再服半年左右。激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服，以减轻激素的副作用。根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可将其分为激素敏感型(用药8~12周内NS缓解)、激素依赖型(激素减量到一定程度即复发)和激素抵抗型(激素治疗无效)三类，其各自的进一步治疗有所不同。长期应用激素的患者容易发生感染、药物性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死。因此要加强监测，防止不良反应发生，一旦发生，应及时处理。
(2)细胞毒药物这类药物可用于激素依赖型或激素抵抗型的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。临床主要使用的细胞毒药物:①环磷酰胺:国内外最常用的细胞毒药物。应用剂量为每日2mg/kg，分1~2次口服；或mg加入0.9％氯化钠注射液，隔日静脉滴注。累计量达6~8g后停药。主要副作用为骨髓抑制、性腺抑制、肝功能损害、出血性膀胱炎等。②盐酸氮芥:为最早用于治疗NS的药物，治疗效果较佳，但因可引起注射部位血管炎或局部组织坏死，及严重的胃肠道反应和骨髓抑制作用，目前临床较少应用。
(3)环孢素属钙调磷酸酶抑制剂，能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。常用量为每日每千克体重3~5mg，分2次空腹口服，服药期间需监测并维持其血药浓度值为~ng/mL。服药2~3个月后缓慢减量，疗程为半年至一年。因有肝、肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等不良反应和停药后易复发等，使其临床使用受到限制。他克莫司(tacrolimus，FK)亦属钙调磷酸酶抑制剂，但肾毒性小于环孢素A，成人起始剂量为每日0.05mg/kg，血药浓度保持在5~8ng/mL，疗程为半年至一年。
(4)麦考酚吗乙酯(mycopheolatemofetil，MMF)选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。广泛用于肾移植后排异反应，不良反应相对小。常用量每日1.5~2g，分2次口服，共用3~6个月，减量维持半年至1年。应用激素和细胞毒药物应以增强疗效的同时最大限度地减少副作用为宜。对于是否应用激素及细胞毒药物等治疗，应当结合患者病理类型、年龄、肾功能和有无相对禁忌证等情况的不同而区别对待，制订出个体化治疗方案。
4.并发症的治疗
(1)感染感染是NS的常见并发症，是患者死亡的主要原因。特别是接受免疫抑制剂治疗的患者，感染常关系到治疗效果和整体预后。
一旦发生感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确的感染灶者应尽快去除。在使用激素及免疫抑制剂的患者发生较严重的感染时，应将这些药物尽快减量或暂时停用。
(2)血栓及栓塞NS并发血栓、栓塞具有临床预测价值的指标有:①病理类型为MN；②血浆白蛋白20g/L；③尿蛋白﹥10g/d；④高纤维蛋白原血症；⑤低血容量。一般认为当血浆白蛋白20g/L时，提示有高凝状态，应当开始使用抗凝治疗，可选用肝素钠~U，皮下注射，每6小时1次，或选用低分子肝素0~0U，皮下注射，每日1~2次，将试管法凝血时间控制于正常的一倍；也可服用华法林，将凝血酶原时间的国际标准化比值(INR)控制在1.5~2.5。抗凝同时可辅以抗血小板药物，如双嘧达莫每日~mg，分3~4次口服，或用阿司匹林每日50~mg口服。对已发生血栓、栓塞的患者应尽早(6小时内效果最佳，但3天内仍可有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时都应避免过量使用。
(3)急性肾损伤NS并发急性肾损伤若处理不及时或处理不当可危及患者生命，如果能够及时给予正确处理，大多数患者可恢复。根据患者病情的不同予以相应的治疗方法，采用的治疗措施有袢利尿剂的应用、血液透析、原发病治疗、碱化尿液等。具体方法详见“急性肾损伤”章节。
(4)脂肪代谢紊乱NS患者约有80％存在高脂血症，高脂血症不仅可以进一步损伤肾脏，而且还使心脑血管并发症增加，因此NS患者应合理有效地控制血脂。以高胆固醇血症为主要表现者，选用羟甲戊二酸单酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂，如辛伐他汀、氟伐他汀、阿托伐他汀、普伐他汀等。以高甘油三脂为主要表现者，选用氯贝丁酯类药，如非诺贝特、吉非贝齐等。NS缓解才能从根本上解决高脂血症，因此对于激素治疗敏感的类型(如MCD)，应力求使NS快速缓解，而不急于使用降脂药。
三、中医治疗
（一）辨证论治
1.风水相搏证
症状:起始眼睑浮肿，继则四肢、全身亦肿，皮肤光泽，按之凹陷易恢复，伴发热，咽痛，咳嗽，小便不利等症，舌苔薄白，脉浮。
治法:疏风解表，宣肺利水。
方药:越婢加术汤加减。
2.湿毒浸淫证
症状:眼睑浮肿，延及全身，身发痈疡，恶风发热，小便不利，舌质红，苔薄黄，脉浮数或滑数。
治法:宣肺解毒，利湿消肿。
方药:麻黄连翘赤小豆汤合五味消毒饮加减。
3.水湿浸渍证
症状:全身水肿，按之没指，伴有胸闷腹胀，身重困倦，纳呆，泛恶，小便短少，舌苔白腻，脉象濡缓。
治法:健脾化湿，通阳利水。
方药:五皮饮合胃苓汤加减。若肿甚而喘，合葶苈大枣泻肺汤泻水而平喘。
4.湿热内蕴证
症状:浮肿明显，肌肤绷急，腹大胀满，胸闷烦热，口苦，口干，大便干结，小便短赤，舌红苔黄腻，脉沉数或濡数。
治法:清热利湿，利水消肿。
方药:疏凿饮子加减。气粗喘满，倚息不得卧，肿势严重，可用四苓散、五皮饮等合葶苈大枣泻肺汤；若湿热久留，化燥伤阴，可用猪苓汤加减。
5.脾虚湿困证
症状:浮肿，按之凹陷不易恢复，腹胀纳少，面色萎黄，神疲乏力，尿少色清，大便或溏，舌质淡，苔白腻或白滑，脉沉缓或沉弱。
治法:温运脾阳，利水消肿。
方药:实脾饮加减。
6.肾阳衰微证
症状:面浮身肿，按之凹陷不起，心悸，气促，腰部冷痛酸重，小便量少或增多，形寒神疲，面色晦滞，舌质淡胖，苔白，脉沉细或沉迟无力。
治法:温肾助阳，化气行水。
方药:济生肾气丸合真武汤加减。
临证时，在上述传统辨证论治的基础上，除外感证外，其他证型均应加入活血化瘀通络之品，如桃红四物汤加水蛭、地龙、乌梢蛇等。
（二）常用中药制剂
1.肾炎消肿片功效:健脾渗湿，通阳利水。用于肾病综合征脾虚湿困证。用法:每次5片，每日3次口服。
2.雷公藤总苷片功效:祛风解毒，除湿消肿，舒筋通络。用于肾病综合征激素抵抗及激素依赖型。用法:按每千克体重每日1~1.5mg，分3次饭后服用。
3.黄芪注射液功效:益气扶正健脾。用于肾病综合征正气不足者。用法:静脉滴注，20~40mL加入5％葡萄糖注射液mL，每日1次。
NS的个体差异很大。决定预后的主要因素包括:①病理类型:一般情况下，微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好，膜性肾病次之，系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化及中度系膜增生性肾小球肾炎预后差，易出现慢性肾衰竭。②临床因素:大量蛋白尿、高血压和高血脂均可促进肾小球硬化，成为预后不良的重要因素。③并发症:如反复感染、血栓栓塞等常影响预后。
NS患者有明显水肿和高血压时需卧床休息，水肿基本消退、血压平稳后，可以适当地活动。病情基本缓解后，可适当增加活动量，以增强体质及抵抗力。但要避免过度劳累，以免加重病情或使病情反复。饮食以清淡易消化为宜，合理采用补益精血的食物。水肿甚时应限制盐和水的摄入。
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